组织胺增多症治疗：克拉屈滨的利与弊

来自哥伦比亚大学医学院的 Barete 等引述了 68 亦然巨噬细胞核激增症候群，技术的发展克拉屈滨的安全适度与确实，并归纳了再加有关克拉屈滨治疗法巨噬细胞核激增症候群研究工作结果，于近期发表在 BLOOD 上。

克拉屈滨（2-氯脱氧腺苷）是一种锌的嘌呤蛋白质类似物，它的活适度代谢物产物—2-氯脱氧腺苷-5』-三磷酸盐在细胞核膜涌进，随之而来细胞核代谢物的严重破坏（嵌入 DNA，消除 DNA 的合成和整修），遭受细胞核凋亡。

由于克拉屈滨对分裂间期外的细胞核也可把握，因此是一种治疗法巨噬细胞核激增症候群（适度巨噬细胞核处于有丝分裂率常极低）理想吗啡物。但也必需排除波及适度及引人注目类M-巨噬细胞核激增症候群。

克拉屈滨的这一特适度，同样也可招致细胞核毒适度效用如 T 细胞核和 B 细胞核减少、免疫消除、机会感染及甲状腺消除，也可能继发恶适度，但缺乏确凿的证据。

克拉屈滨作为波及适度巨噬细胞核激增症候群（波及适度结构适度巨噬细胞核激增症候群、结构适度巨噬细胞核增生症候群伴他的团队适度非巨噬细胞核系的血液病、巨噬细胞核白血病）的细胞核防护剂已被证明，常背书它作为这类性疾病的一线治疗法方案。

由于克拉屈滨的效用有助于不涉及消除赖氨酸磷酸化活适度效用，故它的细胞核凋亡效用不受巨噬细胞核激增症候群病征里常见的 D816V KIT 突变（该突变已证明对伊马替尼脑膜炎）的影响。现有，可转用的赖氨酸磷酸化酶消除剂对伴 KIT D816V1 突变的巨噬细胞核激增症候群并没有显示出相对来说的减灭物理现象。

转用克拉屈滨治疗法结构适度巨噬细胞核激增症候群的根本原因权衡利与弊的比率。在预估生存期短的波及适度结构适度巨噬细胞核激增症候群病征里，这一决定很难以达成协议，利大于弊。

然而，气态巨噬细胞核激增症候群病征，大多数的预估生存有效期与年龄相关，较少会令人满意为波及适度巨噬细胞核激增症候群（现有估计~3%）。因此，气态结构适度巨噬细胞核激增症候群（ISM）技术的发展克拉屈滨的利与弊，不仅要考虑令人满意为波及适度的不确定性，同样要审核病征的全身状态。

巨噬细胞核激增症候群的巨噬细胞核常囚禁细胞核流体随之而来病征满身潮红、瘙痒、腹部绞痛、白痴、呕吐、腹泻、心动过速、低血压，这些可能是生命垂危或生命垂危前症候群状事件频发的原因。

一些病征里可见致残适度疲劳和骨骼肌疼痛，但尚不确实这两个症候群状是否与巨噬细胞核流体囚禁有关。大约 80% 的结构适度巨噬细胞核激增症候群病征出现色素适度荨麻疹、躯干与躯干持续适度色素沉着。

由于巨噬细胞核激增症候群病征没有具体的治疗法方案，以上这些症候群状治疗法多转用抗击流体囚禁吗啡物，如 H1 和 H2 抗击组胺吗啡物、抗击白三烯吗啡物、色甘酸、持续性、肾上腺素。

大多数病征经过抗击流体囚禁治疗法后，上述症候群状可缓解。但一些病征仍不缓解，必需要有利于审核治疗法方案的并不需要。经过仔细的考虑和充分的审核利弊，这部分病征可能已是克拉屈滨治疗法的适合对象，但不同意使用仅不正表皮的病征。

现有，Barete 等的研究工作里，有数 32 亦然波及适度结构适度巨噬细胞核激增症候群、28 亦然 ISM、2 亦然过热M- ISM 和 6 亦然表皮M-巨噬细胞核激增症候群。然而，对于 6 亦然不能排除结构适度巨噬细胞核激增症候群表皮M-病征假定担忧，因为里很少见仅不正表皮的案亦然。虽然它是现有第二大的一项关于克拉屈滨治疗法气态或过热M-巨噬细胞核激增症候群的研究工作，但并不是个引述相关的治疗法方案。

Tefferi 等次引述了 1 亦然伴重复生命垂危发作的 ISM 病征接受克拉屈滨治疗法，用吗啡后缓解。Kluin-Nelemans 等也引述了 10 亦然病征接受克拉屈滨，其里 3 亦然为难治适度气态结构适度巨噬细胞核激增症候群。Wimazal 等引述了 2 亦然伴有致命适度过敏适度化学反应的过热M-巨噬细胞核激增症候群病征，克拉屈滨把握了致力的效用。

梅奥公立医院引述了 10 亦然 ISM 病征，克拉屈滨的总化学反应率为 56%。有趣地是，所有引述里均证明克拉屈滨可相对来说过重色素适度荨麻疹随之而来的表皮损害。

克拉屈滨招致的免疫消除和甲状腺消除效用是吗啡物技术的发展主要友善的问题，现有 Barete 的研究工作引述里有 47% 的病征频发 3 或 4 级里适度粒细胞核减少症候群，82% 病征更长淋巴细胞核减少时间，其里有一亦然气态巨噬细胞核激增症候群病征接受克拉屈滨治疗法后，招致胰腺炎重复发作，必需造血造血复制治疗法。

22% 的病征模版感染，1 亦然病征死去于感染适度心血管。观察期见 2 亦然病征继发实体病变。ISM 病征没有令人满意为波及适度巨噬细胞核激增症候群。

克拉屈滨游离症候群状改善的效用有助于还必需有利于证明。尽管克拉屈滨可减少类胰蛋白酶水平及甲状腺巨噬细胞核浸润，但它并没有游离完全缓解。鉴于巨噬细胞核数量与巨噬细胞核活适度相关适度小，可能假定其它有助于途径游离症候群状改善。

克拉屈滨佳的给吗啡剂量、途径（IV、皮下或吗啡）及建立联系治疗法的价值（如建立联系赖氨酸磷酸化酶消除剂）必需有利于临床试验证明。

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校对： 赵春丽